Fehlbildungen der Hände bei Neugeborenen

Fehlbildungen an Armen und Händen treten insgesamt selten auf, mit einer Häufigkeit von etwa 1 pro 1.000 geborenen Kindern. Je nach Art der Fehlbildung kann eine Vererbbarkeit vorliegen oder sie treten sporadisch auf. Ängste und Ungewissheit können durch ein ausführliches Gespräch gemildert werden, und die Therapie kann nach einer umfassenden Untersuchung sorgfältig geplant werden.

Entwicklung und Ursachen von Handfehlbildungen

In der frühen Schwangerschaft erfolgt beim Menschen die Unterteilung der noch löffelartig geformten Hand in einzelne Finger. Erfolgt die Teilung zu oft, resultiert eine Überzahl von Fingern oder Fingeranteilen. Liegen überzählige Zehen vor, empfehlen wir den Eltern eine Operation vor Beginn des Laufens, um Probleme bei der Schuhversorgung zu vermeiden.

Eine Dysmelie ist eine angeborene Fehlbildung einer oder mehrerer Gliedmaßen, also der Arme, Hände, Beine oder Füße. Sie wird auch als Reduktionsdefekt bezeichnet. Eine angeborene Verkürzung wird als Mikromelie, ein Fehlen von Gliedmaßen als Amelie bezeichnet.

Die ursächlichen Einflüsse für nicht-genetische Dysmelien können vielfältig sein. Dazu gehören Infektionen der Schwangeren und des Embryos, Sauerstoffmangel des Embryos, ein Amniotisches-Band-Syndrom oder Fehl- bzw. Mangelernährung der Schwangeren. Andererseits können auch Nebenwirkungen von Medikamenten und Hormonpräparaten, die in der Schwangerschaft eingenommen werden, Ursachen für eine Dysmelie des ungeborenen Kindes sein. Spontanmutationen sind ebenfalls eine häufige Ursache, da die Entwicklung der Extremitäten vom Zusammenspiel zahlreicher Genloci abhängt. Diese treten sporadisch auf und sind im Regelfall nicht vererblich. Ausnahmen bilden Formen der Spalthand und Fußfehlbildungen sowie der tibiale Längsdefekt. Gendefekte wie beim Holt-Oram-Syndrom oder TAR-Syndrom (Thrombozytopenie absent radius) können ebenfalls Fehlbildungen der Gliedmaßen verursachen.

Fehlbildungen, auch als Geburtsfehler bezeichnet, sind physische Anomalien, die bereits vor der Geburt eines Kindes entstehen. „Angeboren“ (kongenital) bedeutet „bei Geburt vorhanden“. Geburtsfehler an Fingern und Zehen können auftreten, während das Baby im Mutterleib heranreift. Es kann zum Beispiel vorkommen, dass ein Baby zu wenig Finger oder Zehen hat, oder es kann mit extra Fingern oder Zehen geboren werden.

Häufige Arten von Handfehlbildungen

Polydaktylie (Vielfingerigkeit)

Überzählige Kleinfinger und Doppeldaumen sind die häufigsten Formen der Polydaktylie an den Händen. Bei der Vielfingerigkeit sind einzelne Finger oder Zehen doppelt vorhanden. Meistens sind die äußeren Gliedmaßen der Hand oder des Fußes betroffen, also Daumen oder kleiner Finger bzw. große oder kleine Zehe. Der zusätzliche Finger oder Zeh kann nur ein kleiner fleischiger Gewebeknubbel oder voll ausgebildet und funktionsfähig mit eigenen Nervenenden, Knochen und Gelenken sein.

Syndaktylie (Fingerverwachsungen)

Wenn in der frühen Schwangerschaft die Unterteilung der noch löffelartig geformten Hand in einzelne Finger nicht vollständig erfolgt, bleiben die Finger teilweise oder vollständig miteinander verwachsen. Dies gilt es bei der operativen Trennung der Finger zu berücksichtigen. Nach der Trennung fehlt Haut zwischen den Fingern. Bei der Syndaktylie handelt es sich um eine lockere Verbindung der Haut, ähnlich der Schwimmhaut eines Frosches. Teilweise treten aber auch knöcherne Verwachungen auf. Bei der einfachen Syndaktylie ist das Weichgewebe miteinander verwachsen. Bei der komplexen Syndaktylie sind die Knochen und Weichteile miteinander verwachsen. Sowohl die Polydaktylie als auch die Syndaktylie können eigenständig oder im Rahmen eines genetischen Syndroms, wie dem Apert-Syndrom, auftreten.

Symbrachydaktylie

Es gibt auch komplexe Fehlbildungen mit zusammengewachsenen und zu kurzen oder fehlenden Fingern. Die verschiedenen Formen der Symbrachydaktylie machen die Notwendigkeit eines individuell angepassten Therapieplans besonders deutlich.

Unterentwicklung des Daumens (Hypoplasie)

Eine Unterentwicklung des Daumens kommt in verschiedenen Ausprägungen vor und wird mit zunehmendem Schweregrad von Fehlbildungen an der Hand begleitet. Dabei reichen die Veränderungen eines nur geringgradig unterentwickelten Daumens ohne Funktionseinschränkung bis zum vollständigen Fehlen des Daumens und des 1. Mittelhandknochens. Bei nur geringgradig unterentwickelten Daumen kommen gelenkstabilisierende Muskelersatzoperationen mit Verbreiterung der 1. Zwischenfingerfalte zur Verbesserung der Greiffunktion zum Einsatz.

Makrodaktylie

Bei der Makrodaktylie handelt es sich um eine sporadisch auftretende Fehlbildung mit einer Überentwicklung von Knochen und Fettgewebe meist einseitig an Händen oder Füßen. Am häufigsten ist der Zeigefinger betroffen, wobei auch mehrere benachbarte Finger im Versorgungsgebiet des gleichen Nervs beteiligt sein können. Die Überentwicklung kann bereits bei der Geburt vorhanden sein und verhältnismäßig mitwachsen oder tritt in den ersten Lebensjahren auf und wächst unverhältnismäßig fortschreitend bis zum Ende des Wachstumsalters. Durch ungleichmäßiges Wachstum der Knochen können Verkrümmungen des betroffenen Fingers entstehen, häufig kommt es im Verlauf zu Bewegungseinschränkungen.

Klinodaktylie

Bei der Klinodaktylie handelt es sich um eine angeborene, vererbbare seitliche Abwinklung eines Fingers, wobei meistens der Kleinfinger betroffen ist. Grund ist eine atypisch längs verlaufende Wachstumsfuge am knöchernen Mittelglied des Fingers, die wie eine Klammer wirkt und den Knochen dreiecksförmig wachsen lässt. Die Klinodaktylie ist eine Fehlbildung, die nicht zwingend korrigiert werden muss. Kann das Kind trotz nicht gerader Finger gut greifen und hat keine Schmerzen, kann man eventuell einen Eingriff vermeiden.

Oligodaktylie

Oligodaktylie tritt sehr selten auf. Es fehlen entweder einzelne Finger bzw. Zehen oder auch der dazugehörige Teil der Hand- bzw. Fußknochen, Strahl genannt.

Arthrogrypose und Kamptodaktylie

Bei angeborenen Bewegungseinschränkungen an den Händen (Arthrogrypose, Kamptodaktylie, eingeschlagener Daumen) sind die Fingergelenke betroffen (bei der Arthrogrypose auch weitere Gelenke gemeinsam). Die Arthrogryposis multiplex congenita zeichnet sich durch eine angeborene Steife mehrerer Gelenke aus, deren Ursache eine bereits im Mutterleib bestehende Bewegungsstörung ist. Diese beruht auf einer neurologischen und muskulären Fehlentwicklung. Die Kamptodaktylie ist eine angeborene Handfehlbildung, die bei Kindern angeboren ist. Sie fällt oft erst im Alter von 10 bis 14 Jahren auf. Die sogenannte Beugekontraktur betrifft häufig die (kleinen) Finger beider Hände. Wenn diese das Kind nicht beim Greifen stört, kann auf eine operative Korrektur verzichtet werden. Schienen und Krankengymnastik können den Zustand deutlich verbessern. Oft handelt es sich bei der Kamptodaktylie um einen fehlgebildeten Sehnen- oder Bandansatz.

Schnürringsyndrom

Beim Schnürringsyndrom werden Teile von Händen, Armen oder Beinen bereits im Mutterleib durch Bänder der Eihäute eingeschnürt, was nach der Geburt als ringförmige Hauteinziehung an der entsprechenden Körperstelle zu sehen ist. Im schlimmsten Fall kommt es zur Abschnürung, was aufgrund der Durchblutungsstörung zur Amputation führt. Die tiefen Schnürringe führen zu polsterartigen Weichteilverdickungen in unmittelbarer Umgebung, was auf den Lymphstau zurückzuführen ist.

Diagnose und Behandlung von Handfehlbildungen

Diagnose

Vor der Geburt können diese Defekte manchmal während der routinemäßigen Ultraschalluntersuchung diagnostiziert werden, die für alle werdenden Mütter empfohlen wird. Nach der Geburt machen die Ärzte in der Regel Röntgenaufnahmen und können weitere bildgebende Verfahren durchführen, um festzustellen, welche Knochen betroffen sind. Wenn ähnliche Defekte bei einem anderen Mitglied der Familie des Kindes vorhanden sind oder wenn der Arzt vermutet, dass das Kind ein genetisches Syndrom hat, kann das Kind von einem Genetiker untersucht werden. Es können Gentests an einer Blutprobe des Kindes durchgeführt werden, um nach Chromosomen- und Genanomalien zu suchen.

Therapieansätze

Sowohl an den Fingern als auch an den Zehen besteht die Operation in den meisten Fällen nicht aus einer einfachen Amputation des betroffenen Fingers. Verschiedene operative Verfahren können bei komplexen Fehlbildungen sinnvoll sein, um das Ziel, nämlich die Verbesserung der Greiffunktion, zu erreichen. In der Regel gilt: Je schwerer die Fehlbildung, desto aufwendiger die Therapie. In besonders schweren Fällen kann es aber vorkommen, dass so wenig funktionelle Strukturen an der Hand angelegt sind, dass eine chirurgische Therapie keine Funktionsverbesserung erreichen kann.

Haut und Weichteile können reduziert und Verkürzungen oder Achskorrekturen der Knochen durchgeführt werden. Auch die Amputation eines betroffenen Finger- oder Zehenstrahls kann eine sinnvolle Lösung darstellen.

Werden die kleinen Patient:innen frühzeitig im Alter von bis zu sechs Jahren vorgestellt, kann man das kindliche Wachstum nutzen und durch einen kleinen operativen Eingriff die klammerartige Wachstumsfuge am Knochen entfernen. Im Längenwachstum richtet sich der Knochen idealerweise um 15 bis 20 Grad auf.

Bei einer frühzeitigen Vorstellung der Kinder und der korrekten Diagnosestellung kann bei den oben genannten Fehlbildungen durch eine Schienentherapie eine erhebliche Funktionsverbesserung erzielt werden. Voraussetzung ist ein frühzeitiger Beginn und eine konsequente Fortführung, wobei die Eltern durch manuelle Aufdehnung der Finger unterstützend tätig sind. Die Schienen werden individuell angepasst und mit dem Wachstum neugefertigt.

Ein operativer Eingriff bietet auch bei komplexen Fällen die Möglichkeit, die Greiffunktion der Hand herzustellen. Die Mikrochirurgie ermöglicht auch an winzigen Handstrukturen von Neugeborenen erfolgreiche Korrekturen. An spezialisierten Zentren verfügen Ärzte über modernste Methoden und leistungsstarke Operationsmikroskope.

Es kann eine Operation durchgeführt werden, um eine Syndaktylie der Finger oder Zehen zu trennen und die Funktion zu verbessern. Ein zusätzlicher Finger oder Zeh kann operativ entfernt werden. Einige Kinder mit einem fehlenden Finger oder fehlenden Zeh benötigen eine Prothese, eine künstliche Gliedmaße, die den fehlenden Körperteil ersetzt.

Geburtstraumatische Arm-Plexus-Läsionen

Bei der geburtstraumatischen Arm-Plexus-Läsion handelt es sich um eine während der Geburt entstandene Schädigung des Plexus brachialis (Arm-Nervengeflecht) (Spinalnerven C 4/5 bis Th 1/ 2). Die Häufigkeit der geburtstraumatischen Plexus-Lähmung wird zwischen 0,4 und 2 pro 1000 Geburten angegeben. Ursache für die geburtstraumatische Plexus-Lähmung ist der während des Geburtsvorgangs ausgeübte Zug an den Spinalnerven. Trotz der großen Variabilität der Schädigung gibt es bestimmte wiederkehrende Lähmungsmuster.

Arten von Plexus-Läsionen

• Typ Erb-Duchenne (C5 - C6): Obere Arm-Plexus-Läsion mit 80% häufigste Variante. Typisches Erscheinungsbild: schlaff herabhängender Arm. Schulter: Lähmung M. deltoideus, M. supraspinatus, M. infraspinatus, M. teres minor: Ausfall der Abduktion (seitliches Abheben) und Außenrotation im Schultergelenk (Adduktions-Innenrotationshaltung). Ellbogen: Lähmung M. biceps, M. coracobrachialis, M. supinator: ausgefallene Beugung, Pronationshaltung des Unterarms bei gestrecktem Ellbogengelenk. Hand- und Finger: Beugehaltung.
• Erweiterte Form (C5 - C8 / Th1): 20%, praktisch komplette Armlähmung. Horner-Syndrom (Myosis, Ptosis, Enophthalmus) bei Läsion in Höhe Th1.
• Typ Dejerdine-Klumpke (C8 - Th1): Sehr seltene isolierte untere Arm-Plexus-Läsion. Ausfall der Ober- und Unterarmstreckmuskulatur, der Fingerbeuger und Handbinnenmuskeln (Pfötchenstellung), Horner-Trias.

Behandlung von Plexus-Läsionen

Nach Diagnosestellung sind von Geburt an krankengymnastische Übungsbehandlungen auf entwicklungsphysiologischer Basis und ergotherapeutische Maßnahmen erforderlich, um die passive Beweglichkeit und vorhandene Muskelfunktion zu erhalten und bei Reinnervationstendenz wiederkommende Muskelfunktionen zu steigern. Ziel der konservativen Frühbehandlung ist es zu erreichen, dass die betroffene Hand eingesetzt wird und dass Kontrakturen vermieden werden.

Bei kompletten Lähmungen und wenn keine Bizepsregeneration nach drei bis sechs Monaten eingetreten ist, ist eine operative neurochirurgische Rekonstruktion des Plexus brachialis indiziert. Ziel ist die Wiederherstellung der Nervenkontinuität durch Nerveninterponate sowie Reanastomosierungen der spinalen Nerven von proximal nach distal mit hoher Priorität für die Reinnervation der Hand. Beim größten Teil der Säuglinge kommt es zu einer vollständigen Restitution (Wiederherstellung), wobei die Prognose entscheidend von Art und Umfang der Schädigung abhängt.

Operative Verfahren wie Muskeltranspositionen, ventrales Kapselrelease und Außenrotationsosteotomie des Humerus können zur Wiederherstellung der Funktion eingesetzt werden. Die Ergebnisse der verschiedenen Verfahren sind unterschiedlich, wobei insbesondere die Rezidiv-Rate berücksichtigt werden muss.

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